🎉 U Cơ Mỡ Mạch Thận

#ucơmỡmạchthận,#bệnhviệnviệtđứcBệnh u mạch cơ mỡ ở thận là bệnh có các khối u mạch máu lành tính mà quá trình tiến triển có thể phát sinh các Thông tin chi tiết bác sĩ. Khoa hồi sức cấp cứu. Nội tổng hợp. Khoa Nội tim mạch. Khoa Nội tiêu hoá. Khoa Nội cơ - xương - khớp. Nội Thận - Tiết niệu. Khoa Nội Tiết. - Người có nguy cơ mắc bệnh tim mạch như xơ vữa động mạch, nhồi máu cơ tim, đột quỵ - Người béo phì, thừa cân - Người thường xuyên uống nhiều bia rượu. 5. HƯỚNG DẪN SỬ DỤNG - Uống 3 viên / lần x 2 lần / ngày - Uống duy trì 1-2 viên / lần x 2 lần / ngày Phẫu thuật cắt u thượng thận hoặc cắt nang thận: 6.034.000 : 427. 418 : Phẫu thuật nội soi lấy sỏi thận hoặc sỏi niệu quản hoặc sỏi bàng quang: 3.971.000 : 428. 419. 03C2.1.82: Phẫu thuật nội soi cắt thận hoặc u sau phúc mạc: 4.261.000 : 429. 420. 03C2.1.83: Phẫu thuật nội soi u Chỉ định chụp niệu quản-bể thận ngược dòng hoặc xuôi dòng trong các trường hợp cơ sở y tế đó chưa trang bị kỹ thuật: 1 point. Siêu âm. Xoang thận là khoang chứa đài bể thận, mạch máu, mỡ. Xoang thận là đài bể thận. Những thuốc thải trừ chủ yếu qua đường hoạt hóa anion hữu cơ, hoặc bởi lọc tiểu cầu thận không chắc có những tương tác mang ý nghĩa lâm sàng đáng kể với lamivudin. Không nên sử dụng phối hợp Lamivudin và Zalcitabin. Không có tương tác thuốc giữa Lamivudin và các thuốc dùng phối hợp. Lamivudin không tương tác với cytochrom P-450. Uống trà xanh chỉ có thể làm giảm tối đa lượng cholesterol xấu, ăn bột yến mạch chỉ giảm mỡ máu rất thấp và bột yến mạch sẽ làm tăng axit uric, làm tăng nguy cơ mắc bệnh gút và ảnh hưởng đến chức năng thận". Bác sĩ Vương Tông khuyến cáo, muốn giảm mỡ máu thì Mỗi quả thận có hình dạng của một quả thận khổng lồ có chiều dài từ 10 đến 12 cm, chiều rộng 5 đến 6 cm và độ dày khoảng 4 cm. Cơ quan được bao quanh bởi một lớp mỡ dày gọi là mỡ perirenal. Angiomyolipoma tức là u lành có 3 thành phần mạch, cơ và mỡ. => tên gọi tiếng Việt đúng của u này nên được gọi là u mỡ cơ mạch (chứ không phải là u mỡ, u cơ mỡ, u mạch mỡ cơ, hay u mạch cơ mỡ…) - quan điểm cá nhân. LÝ THUYẾT: Trên siêu âm cấu trúc âm của AML tùy thuộc vào tỷ lệ chất mỡ, cơ trơn, mạch máu và xuất huyết bên trong. lMaV. U mạch cơ mỡ thận renal angiomyolipoma 1. Các u thận lành tính thường gặp bao gồm - U tuyến thận adenoma. Mời đọc bài - U tế bào hạt thận renal oncocytom. Mời đọc bài - U mạch cơ mỡ thận renal angiomyolipoma. Mời đọc bài - Các u thận lành tính khác ít gặp hơn bao gồm bệnh nang thận mắc phải, u cơ trơn, u máu, u mỡ, u tế bào cận cầu thận. Mời đọc bài 2. U mạch cơ mỡ thận renal angiomyolipoma U mạch cơ mỡ thận là u lành tính được Fisher phát hiện năm 1911 và đựơc Morgan đặt tên và được sử dụng cho đến hiện nay. Khác với các loại u xuất hiện lẻ tẻ, thể xơ củ tuberous sclerosis được Bourneville mô tả năm 1880, bao gồm các triệu chứng chậm phát triển trí tuệ, động kinh, u tuyến bã đậu ở mặt và u mạch cơ mỡ thận. Mặc dầu chẩn đoán u bằng các xét nghiệm hình ảnh có nhiều thuận lợi do các đặc điểm mô học, các nghiên cứu về di truyền và các chất đánh dấu đang được quan tâm. Cần chú ý là một tỷ lệ nhỏ u mạch cơ mỡ thận có xu hướng chuyển thành ác tính. Về điều trị, nguyên tắc là theo dõi và điều trị bảo tồn chức năng thận là chính, trừ khi u phát triển quá to hoặc gây chảy máu nặng nguy hiểm cho bệnh nhân. 1. Dịch tễ học U mạch cơ mỡ thận là một u lành tính hiếm gặp chiếm 0,3% các u thận, theo thống kê mổ tử thi Hajdu, 1969 nhưng chiếm 3% theo các thống kê phẫu thuật Jardin, 1980. Tuổi bệnh nhân đến khám từ 40 đến 70, tỷ lệ bệnh nhân nữ là 80% Bardot, 1992. Có hai loại thể bệnh - Thể xơ củ chiếm 20% các u mạch cơ mỡ thận, ở 1 thận hay 2 thận, thường hay phát triển to và gây chảy máu. Mời xem thêm bài Bệnh xơ củ - Loại u xuất hiện lẻ tẻ, chiếm 80% các u mạch cơ mỡ thận, có xu hướng xuất hiện muộn hơn và ít gây biến chứng hơn. Có nhiều thụ thể của progesterone và estrogen đựơc tìm thấy ở nhân tế bào cơ trơn của u. Trong phức hợp xơ củ có 2 gen đựơc tìm thấy là gen TSC1 ở nhiễm sắc thể 9 và gen TSC2 ở nhiễm sắc thể 16, có sản xuất chất tuberin. Di truyền theo kiểu autosom trội, nhưng lại xuất hiện bất thường, chỉ cần hoặc bố hoặc mẹ di truyền cho con. Trong u mạch cơ mỡ xuất hiện lẻ tẻ, gen TSC2 chỉ đựơc tìm thấy trên 10% các u. có thể loại u này còn phụ thuộc vào các gen khác nữa. 2. Giải phẫu bệnh U xuất hiện ở một vị trí hay nhiều vị trí trong nhu mô thận, kích thước u có giới hạn nhưng không có vỏ bọc. U có màu vàng của mô mỡ hay màu hồng sẫm nếu thành phần cơ trơn chiếm ưu thế, kèm theo các đám xuất huyết. U có thể vỡ gây chảy máu sau phúc mạc. Tỷ lệ tham gia của các thành phần mô mỡ, mạch máu và cơ trơn rất khác nhau. Các thành mạch dày, nhưng chứa ít elastin, dễ vỡ. Hiện nay, người ta chú ý về dạng epitheloid của u. Đây là một hình thái chuyển sang ác tính và di căn, khác với tính đa cực khi u gặp ở nhiều vị trí trong cơ thể. Để phân biệt các dạng u mạch cơ mỡ thận với ung thư tế bào thận về mô học, người ta sử dụng phương pháp nhuộm với HMB - 45, luôn dương tính trong u mạch cơ mỡ. Khác với ung thư tế bào thận, u mạch cơ mỡ rất hiếm khi có vôi hóa trong nhu mô thận. 3. Chẩn đoán Lâm sàng Bệnh nhân đến thăm khám thường là nữ, độ tuổi 40, có những triệu chứng sau Đau bụng và thắt lưng 80%, u thận to 50%, đái ra máu 25%, chảy máu sau phúc mạc 30%, tăng huyết áp 20%, thiếu máu 20%, suy thận 5%, nhiễm khuẩn niệu 5%, theo Steiner, 1993. Khi có bệnh xơ củ, u xuất hiện ở 1 hay 2 thận, gây suy thận nếu u phát triển quá to. Chẩn đoán hình ảnh Chẩn đoán hình ảnh có độ tin cậy cao và còn giúp chẩn đoán sớm khi chưa có triệu chứng hoặc khi chỉ có triệu chứng nhẹ như mệt mỏi, sốt, buồn nôn, đái máu vi thể. Siêu âm cho thấy hình ảnh tăng âm của mô mỡ rất đặc hiệu. Hình 1. Siêu âm hình ảnh u cơ mỡ mạch thận tăng phản âm do nhiều tế bào mỡ. Chụp cắt lớp vi tính phát hiện tỷ trọng của mỡ từ - 15 đến - 80 đơn vị Hounsfield, với độ chính xác gần 90% các trường hợp. Chụp động mạch thận hiện nay không cần thiết, trừ khi để chuẩn bị làm tắc mạch điều trị. 4. Điều trị Điều trị dựa vào các triệu chứng, hoàn cảnh bệnh nhân và kích thước của u. Theo Steiner, các u dưới 4cm và không có triệu chứng chỉ cần theo dõi định kỳ 6 tháng và hàng năm. Đối với các u to trên 4cm và có triệu chứng, có thể chọn kỹ thuật cắt thận bán phần hay làm tắc mạch chọn lọc. Đối với bệnh nhân có thai, việc điều trị có khi cần thiết, để tránh tai biến lúc sinh đẻ. Việc cắt bỏ thận hiện nay rất hạn chế. Khi thận bên đối diện còn hoạt động tốt, cắt bỏ thận chỉ đặt ra khi rõ ràng có ung thư được xác định bằng sinh thiết tức thì hay khi chảy máu nặng mà không cầm đựợc bằng tắc mạch chọn lọc. U mạch cơ mỡ thận là u lành tính, chỉ trừ một tỉ lệ rất nhỏ có xu hướng ác tính. Thể loại xơ củ trong bệnh lý này thường gây u thận 2 bên, tạo nên nhiều biến chứng hơn loại u xuất hiện lẻ tẻ. Những tiến bộ trong những năm gần đây là chẩn đoán di truyền, phát hiện chất đánh dấu phân tử HMB - 45, chẩn đoán chính xác về mô học và các phương pháp điều trị bảo tồn, trong đó có tắc mạch chọn lọc. Hình 2. U cơ mỡ mạch thận trước hình trái và sau hình phải nút mạch chọn lọc ảnh chụp động mạch thận chọn lọc. Hình 3. Mô hình cắt bán phần thận để điều trị U cơ mỡ mạch thận. Hà Hoàng Kiệm, BV 103, HVQY. CHIA SẺ BÀI VIẾT Lượt xem bài 141 Các u thận lành tính thường gặp bao gồm U tuyến thận adenoma; Oncocytoma thận còn gọi là U tế bào hạt; U mạch cơ mỡ thận renal angiomyolipoma. Các u thận lành tính khác ít gặp hơn bao gồm bệnh nang thận mắc phải, u cơ trơn, u máu, u mỡ, u tế bào cận cầu thận. U mạch cơ mỡ thận renal angiomyolipoma là u lành tính được Fisher phát hiện năm 1911 và đựơc Morgan đặt tên và được sử dụng cho đến hiện nay. Khác với các loại u xuất hiện lẻ tẻ, thể xơ củ tuberous sclerosis được Bourneville mô tả năm 1880, bao gồm các triệu chứng chậm phát triển trí tuệ, động kinh, u tuyến bã đậu ở mặt và u mạch cơ mỡ thận. Mặc dầu chẩn đoán u bằng các xét nghiệm hình ảnh có nhiều thuận lợi do các đặc điểm mô học, các nghiên cứu về di truyền và các chất đánh dấu đang được quan tâm. Cần chú ý là một tỷ lệ nhỏ u mạch cơ mỡ thận có xu hướng chuyển thành ác tính. Về điều trị, nguyên tắc là theo dõi và điều trị bảo tồn chức năng thận là chính, trừ khi u phát triển quá to hoặc gây chảy máu nặng nguy hiểm cho bệnh nhân. 1. Dịch tễ học U mạch cơ mỡ thận là một u lành tính hiếm gặp chiếm 0,3% các u thận, theo thống kê mổ tử thi Hajdu, 1969 nhưng chiếm 3% theo các thống kê phẫu thuật Jardin, 1980. Tuổi bệnh nhân đến khám từ 40 đến 70, tỷ lệ bệnh nhân nữ là 80% Bardot, 1992. Có hai loại thể bệnh – Thể xơ củ chiếm 20% các u mạch cơ mỡ thận, ở 1 thận hay 2 thận, thường hay phát triển to và gây chảy máu. Mời xem thêm bài Bệnh xơ củ – Loại u xuất hiện lẻ tẻ, chiếm 80% các u mạch cơ mỡ thận, có xu hướng xuất hiện muộn hơn và ít gây biến chứng hơn. Có nhiều thụ thể của progesterone và estrogen đựơc tìm thấy ở nhân tế bào cơ trơn của u. Trong phức hợp xơ củ có 2 gen đựơc tìm thấy là gen TSC1 ở nhiễm sắc thể 9 và gen TSC2 ở nhiễm sắc thể 16, có sản xuất chất tuberin. Di truyền theo kiểu autosom trội, nhưng lại xuất hiện bất thường, chỉ cần hoặc bố hoặc mẹ di truyền cho con. Trong u mạch cơ mỡ xuất hiện lẻ tẻ, gen TSC2 chỉ đựơc tìm thấy trên 10% các u. có thể loại u này còn phụ thuộc vào các gen khác nữa. 2. Giải phẫu bệnh U xuất hiện ở một vị trí hay nhiều vị trí trong nhu mô thận, kích thước u có giới hạn nhưng không có vỏ bọc. U có màu vàng của mô mỡ hay màu hồng sẫm nếu thành phần cơ trơn chiếm ưu thế, kèm theo các đám xuất huyết. U có thể vỡ gây chảy máu sau phúc mạc. Tỷ lệ tham gia của các thành phần mô mỡ, mạch máu và cơ trơn rất khác nhau. Các thành mạch dày, nhưng chứa ít elastin, dễ vỡ. Hiện nay, người ta chú ý về dạng epitheloid của u. Đây là một hình thái chuyển sang ác tính và di căn, khác với tính đa cực khi u gặp ở nhiều vị trí trong cơ thể. Để phân biệt các dạng u mạch cơ mỡ thận với ung thư tế bào thận về mô học, người ta sử dụng phương pháp nhuộm với HMB – 45, luôn dương tính trong u mạch cơ mỡ. Khác với ung thư tế bào thận, u mạch cơ mỡ rất hiếm khi có vôi hóa trong nhu mô thận. 3. Chẩn đoán Lâm sàng Bệnh nhân đến thăm khám thường là nữ, độ tuổi 40, có những triệu chứng sau Đau bụng và thắt lưng 80%, u thận to 50%, đái ra máu 25%, chảy máu sau phúc mạc 30%, tăng huyết áp 20%, thiếu máu 20%, suy thận 5%, nhiễm khuẩn niệu 5%, theo Steiner, 1993. Khi có bệnh xơ củ, u xuất hiện ở 1 hay 2 thận, gây suy thận nếu u phát triển quá to. Chẩn đoán hình ảnh Chẩn đoán hình ảnh có độ tin cậy cao và còn giúp chẩn đoán sớm khi chưa có triệu chứng hoặc khi chỉ có triệu chứng nhẹ như mệt mỏi, sốt, buồn nôn, đái máu vi thể. Siêu âm cho thấy hình ảnh tăng âm của mô mỡ rất đặc hiệu. Hình 1. Siêu âm hình ảnh u cơ mỡ mạch thận tăng phản âm do nhiều tế bào mỡ. Chụp cắt lớp vi tính phát hiện tỷ trọng của mỡ từ – 15 đến – 80 đơn vị Hounsfield, với độ chính xác gần 90% các trường hợp. Chụp động mạch thận hiện nay không cần thiết, trừ khi để chuẩn bị làm tắc mạch điều trị. 4. Điều trị Điều trị dựa vào các triệu chứng, hoàn cảnh bệnh nhân và kích thước của u. Theo Steiner, các u dưới 4cm và không có triệu chứng chỉ cần theo dõi định kỳ 6 tháng và hàng năm. Đối với các u to trên 4cm và có triệu chứng, có thể chọn kỹ thuật cắt thận bán phần hay làm tắc mạch chọn lọc. Đối với bệnh nhân có thai, việc điều trị có khi cần thiết, để tránh tai biến lúc sinh đẻ. Việc cắt bỏ thận hiện nay rất hạn chế. Khi thận bên đối diện còn hoạt động tốt, cắt bỏ thận chỉ đặt ra khi rõ ràng có ung thư được xác định bằng sinh thiết tức thì hay khi chảy máu nặng mà không cầm đựợc bằng tắc mạch chọn lọc. U mạch cơ mỡ thận là u lành tính, chỉ trừ một tỉ lệ rất nhỏ có xu hướng ác tính. Thể loại xơ củ trong bệnh lý này thường gây u thận 2 bên, tạo nên nhiều biến chứng hơn loại u xuất hiện lẻ tẻ. Những tiến bộ trong những năm gần đây là chẩn đoán di truyền, phát hiện chất đánh dấu phân tử HMB – 45, chẩn đoán chính xác về mô học và các phương pháp điều trị bảo tồn, trong đó có tắc mạch chọn lọc. Hình 2. U cơ mỡ mạch thận trước hình trái và sau hình phải nút mạch chọn lọc ảnh chụp động mạch thận chọn lọc. Hình 3. Mô hình cắt bán phần thận để điều trị U cơ mỡ mạch thận. Hà Hoàng Kiệm, BV 103, HVQY. Nguồn chủ đề Lymphangioleiomatomatosis LAM là một sự tăng trưởng không đau của tế bào cơ trơn xung quanh phổi, các mạch máu phổi, mạch bạch huyết, và màng phổi. Bệnh hiếm gặp và chỉ xảy ra ở phụ nữ trẻ. Các triệu chứng là khó thở, ho, đau ngực, và ho ra máu; tràn khí màng phổi tự phát là phổ biến. Chẩn đoán được nghi ngờ dựa trên các triệu chứng và phát hiện X-quang phổi và được xác nhận bằng CT độ phân giải cao. Tiên đoán là không chắc chắn, nhưng rối loạn dần dần tiến triển và qua nhiều năm thường dẫn đến suy hô hấp và tử vong. Điều trị bằng sirolimus hoặc ghép u cơ trơn-bạch huyết ở phổi LAM là một bệnh hiếm gặp thường ảnh hưởng đến phụ nữ từ 20 tuổi đến 40 tuổi. Người da trắng có nguy cơ lớn nhất. LAM ảnh hưởng đến 4 cm, thường biểu hiện như là tiểu máu hoặc đau mạng sườn. X-quang ngực và CT có độ phân giải cao HRCTXét nghiệm VEGF-DSinh thiết phổi nếu HRCT và xét nghiệm VEGF-D không đưa ra chẩn đoán Sinh thiết phẫu thuật chỉ được chỉ định khi các kết quả HRCT và xét nghiệm VEGF-D không đưa ra được chẩn đoán. Các phát hiện về sự gia tăng bất thường các tế bào cơ trơn các tế bào LAM liên quan đến những thay đổi nang ttrên mô bệnh học xác nhận bệnh. 1. McCormack FX, Gupta N, Finlay GR, et al Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guidelines Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med 194 6748–761, 2016. Tiên lượng bệnh u cơ trơn-bạch huyết phổi không rõ ràng vì rối loạn rất hiếm và bởi vì diễn biến lâm sàng của bệnh nhân LAM đa dạng. Nhìn chung, bệnh tiến triển dần dần, dẫn đến suy hô hấp và tử vong, nhưng thời gian chết thay đổi rất nhiều giữa các báo cáo. Có thể sống trung bình > 8 năm từ khi có chẩn đoán. Chức năng hô hấp giảm nhanh hơn người bình thường từ 2 đến 3 lần. Phụ nữ nên được khuyên rằng sự tiến triển có thể tăng lên trong thời gian mang thai. Sirolimus Ghép phổiCác dữ liệu gần đây cho thấy sirolimus một chất ức chế mTOR có thể giúp ổn định hoặc làm chậm sự suy giảm chức năng phổi ở những bệnh nhân suy giảm phổi ở mức trung bình thể tích thở ra gắng sức trong 1 giây [FEV1] 4 hết bệnh nhân không đi lại được bằng đường hàng không. LAM có thể tương đồng với bệnh phổi kẽ nhưng thực sự là một sự tăng trưởng chậm, hiếm gặp của tế bào cơ trơn ở các cơ quan khác xét chẩn đoán ở phụ nữ trẻ có khó thở không giải thích được cộng với những thay đổi kẽ với thể tích phổi bình thường hoặc tăng lên trên X-quang ngực, tràn khí màng phổi tự phát, hoặc tràn dịch bạch huyết. chụp HRCT và, nếu kết quả không kết luận, sinh xét điều trị bằng sirolimus cho LAM với chức năng phổi bất thường hoặc giảm dần. Sau đây là một nguồn thông tin bằng tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này. LAM Foundation Provides education and support for patients and has resources for clinicians and researchers Bản quyền © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA và các chi nhánh của công ty. Bảo lưu mọi quyền.

u cơ mỡ mạch thận